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目的探讨中耳类癌的临床表现、病理特征、治疗方法及预后.方法回顾性总结分析2011年至今我院经病理证实的2例中耳类癌患者的临床资料,并对2000 ~2018年发表的相关中文文献中报道的25例患者的临床资料进行复习.结果本病最常见的临床表现为听力下降,其次为外耳道肿物、耳鸣.27例中采用免疫组织化学检测肿瘤标志物的患者15例,常见相关标志物有突触素、嗜铬蛋白、细胞角蛋白、神经元特异性烯醇化酶、神经细胞黏附分子和波形蛋白等;27例均行手术治疗;术后平均随访时间为25个月,复发7例.结论中耳类癌是一种发病率低、临