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目的:探讨肾上腺功能性色素性皮质腺瘤的临床及病理学特征.方法:回顾性分析1例肾上腺功能性色素性皮质腺瘤患者的诊治情况,并复习有关文献探讨其临床特征.结果:肾上腺功能性色素性皮质腺瘤临床上十分罕见,无特异性表现,影像学检查提示有肾上腺腺瘤病变,病理检查可见肿瘤细胞胞质内有特异性脂褐质存在.结论:肾上腺功能性色素性皮质腺瘤的诊断主要依靠病理检查,治疗以手术为主.