目的探讨先天性完全性房室传导阻滞（ＣＣＡＶＢ）临床特征及并发阿斯综合征安置心脏起搏器的指征。方法１９７４年３月至２０００年６月我院住院及门诊共６６例ＣＣＡＶＢ患儿，２例伴室间隔缺损，２５例伴轻重不一的阿斯综合征。本组病例均经临床检查、心电图、胸部Ｘ线检查、有关实验室检查而确诊。无阿斯综合征发作者一般门诊随访，对有阿斯综合征发作者先予以异丙基肾上腺素等处理，如药物治疗无效行临时右室心脏起搏。频繁发作者考虑安置埋藏式心脏起搏器。所有患儿均定期随访。除常规心电图检查外，部分病例加做Ｈｏｌｔｅｒ检查、运动试验等。安置埋藏式心脏起搏器的患儿还需评估起搏疗效及起搏器功能情况。结果本组２５例发生阿斯综合征，初次发作年龄（４．５±２．６）岁，发作时心率为３６－５３次／ｍｉｎ（平均４１±３．５）次／ｍｉｎ。发作时１０例为缓慢心率，心率＜４０次，１３例为室性心动过速，主要为扭转型室速（Ｔｄｐ），２例不详。阿斯综合征发作相关因素有年龄、心率、ＱＴ间期、运动耐受性及血钾水平。随访中无阿斯综合征发作者均能正常生活。阿斯综合征发作者经异而基肾上腺素、维持钾平衡及利多卡因等药物治疗大都可控制。少数经药物治疗无效者应用临时右室心脏起搏，都?