【摘 要】
：
目的探讨慢性肉芽肿病(CGD)患儿的治疗和预后情况，以加强临床医师对该病的管理，提高患儿生存质量。方法纳入重庆医科大学附属儿童医院明确诊断为CGD且于1999年1月至2016年12月出生的82例患儿，分为存活组和死亡组，对其一般特征、感染、炎症并发症、治疗及生存情况进行分析。结果82例患儿中存活组55例(67.1%)，死亡组27例(32.9%)。49例(59.8%)新生儿期即出现症状，死亡组所占比
【机 构】
：
重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所，儿童发育疾病研究教育部重点实验室，国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地，儿科学重庆市重点实验室，儿童感染免疫重庆市重点实验室，重
论文部分内容阅读
目的探讨慢性肉芽肿病(CGD)患儿的治疗和预后情况，以加强临床医师对该病的管理，提高患儿生存质量。
方法纳入重庆医科大学附属儿童医院明确诊断为CGD且于1999年1月至2016年12月出生的82例患儿，分为存活组和死亡组，对其一般特征、感染、炎症并发症、治疗及生存情况进行分析。
结果82例患儿中存活组55例(67.1%)，死亡组27例(32.9%)。49例(59.8%)新生儿期即出现症状，死亡组所占比例(81.5%)高于存活组(49.1%)，差异有统计学意义(P<0.05)。确诊后58例(70.7%)开始服用复方磺胺甲
唑预防感染，平均用药36.8个月；52例(63.4%)接受伏立康唑或伊曲康唑预防真菌感染，平均用药34.3个月。82例患儿累计因感染住院288次，细菌、真菌、结核分枝杆菌三大病原检出率为41.3%，死亡组(51.8%)高于存活组(36.9%)，差异有统计学意义(P<0.05)。检出细菌以肺炎克雷伯菌、金黄色葡萄球菌、洋葱伯克霍尔德菌、大肠埃希菌为主，其中肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌均为超广谱β-内酰胺酶阳性菌。死亡组患儿使用特殊级抗生素比例(70.4%)高于存活组(40.0%)，差异有统计学意义(P<0.05)。17例(20.7%)患儿出现炎症并发症，以间质性肺病或肺纤维化、炎症性肠病、不完全川崎病为主。32例(39.0%)患儿接受造血干细胞移植(HSCT)，其中25例(78.1%)于重庆医科大学附属儿童医院移植，成功率为96.0%(24/25例)。Kaplan-Meier生存分析曲线显示新生儿期即出现症状、依赖于特殊级抗生素治疗、未接受移植的患儿生存率更低。
结论CGD患儿临床表现出现越早、特殊级抗生素使用比例越高，提示病情越重，死亡率越高；目前药物保守治疗仍有不足，耐药菌的产生更增加了治疗难度。炎症并发症的认识和治疗仍有待加强。HSCT是目前CGD患儿的唯一治愈方法。
其他文献
肠易激综合征(IBS)是指一种以腹痛伴排便习惯改变为特征而无器质性病变的常见功能性肠病.IBS发病机制复杂,目前尚未完全阐明.近年来研究发现肥大细胞及杯状细胞与IBS发病机制
目的比较超声引导下前锯肌平面阻滞(SPB)与胸椎旁神经阻滞(TPVB)用于电视辅助胸腔镜手术(VATS)术后镇痛的效果。方法选取2018年7月至2020年9月在厦门大学附属中山医院择期行VATS的93例患者,按随机数表法分为A组47例和B组46例,其中A组有2例中转开胸手术和1例出现心肌缺血,B组有1例中转开胸手术和1例术中出现心肌缺血而被剔除,故A组实际纳入44例,于麻醉诱导前行超声引导下SPB,B组实际纳入44例,于麻醉诱导前行超声引导下TPVB,均使用0.33%罗哌卡因20 mL。两组患者均采取气管
目的探讨达菲林联合左炔诺孕酮宫内缓释系统(LNG-IUS)对子宫腺肌症患者的疗效及血清糖链抗原125(CA125)、糖链抗原19(CA199)、人附睾蛋白4(HE4)水平的影响。方法选择2018年2月至2019年3月东莞市厚街医院收治的72例子宫腺肌症患者为研究对象,按照随机抽签法分为研究组和对照组,每组36例。对照组患者采用LNG-IUS治疗,研究组患者采用达菲林联合LNG-IUS治疗。两组患者置入LNG-IUS治疗时间均为6个月。比较两组患者治疗6个月后的治疗效果,治疗前及治疗6个月后的子宫体积、痛经
海南自由贸易港建设是中国新时代改革开放进程中的一项重大实践,为海南社会经济繁荣和各行各业发展带来了新的机遇和挑战。人才是事业发展的第一资源,海南省人民医院通过完善人才制度体系、创新人才工作方法、做好人才的服务管理和使用等举措,人才效益显著,为海南自贸港建设创一流营商环境提供了有力的医疗服务保障。
内镜下大肠息肉切除术有一定的出血风险,抗栓药物是危险因素之一.目前,越来越多的手术患者正在口服抗栓药物,中断抗栓治疗无疑可以有效降低出血风险,但相应也会增加停药后血
目的研究64排多层螺旋CT血管内成像(CTA)在颈动脉狭窄检查中的应用效果。方法选择2018年10月至2020年10月韶关市第一人民医院收治的68例疑似颈动脉狭窄患者为研究对象,均进行CTA和数字减影血管造影术(DSA)检查,以DSA检查为颈动脉狭窄诊断的金标准,对比64排螺旋CTA与DSA对颈动脉狭窄诊断结果,并观察64排螺旋CTA对颈动脉斑块形态的检查情况。结果64排螺旋CTA对颈动脉狭窄程度诊断的总准确率为95.40%,其中对颈动脉无狭窄、轻度狭窄诊断的准确率分别为96.39%、86.21%,与DS
肝细胞癌微血管侵犯(MVI)是影响肝细胞癌(HCC)患者预后的重要组织病理学因素.MVI常需术后病理检查确诊,如何建立MVI的早期预测模型是目前的研究热点.近年来不少学者对MVI的预
目的调查2型糖尿病(T2DM)患者对糖尿病视网膜病变(DR)的认知情况,并分析其影响因素。方法选取2017年3月至2019年3月上海宝山区仁和医院确诊为T2DM的617例患者为研究对象,以问卷的方式对其展开调查,问卷回收率为100%。统计患者一般资料及对DR各项相关知识了解情况,同时经单因素及多因素分析影响DR认知度的相关因素。结果T2DM患者对空腹血糖正常值、是否可以避免DR引起的失明的知晓率较高,其知晓率分别为79.42%和61.43%,而对DR的治疗方法及应何时进行激光治疗的知晓率较低,其知晓率只有
目的探讨维持性血液透析(MHD)患者血清血栓调节蛋白(TM)、P-选择素(CD62P)、血小板活化因子(PAF)水平与血管通路(VA)功能的关系。方法选取2017年1月至2020年9月在西电集团医院行MHD的151例尿毒症患者为研究对象,按VA功能情况将患者分为首次行自体动静脉内瘘(AVF)组(48例)、VA正常组(59例)和VA失功(VAF)组(44例)。比较三组患者的一般资料和血清TM、CD62P、PAF水平;Logistic回归分析MHD尿毒症患者发生VAF的影响因素;应用受试者工作特征曲线(ROC
细菌性阴道病是阴道内较高浓度的条件致病菌替代了正常状态下占主导地位的乳酸杆菌所引起的妇科临床综合征,其高发病率与复发率严重影响了广大女性的身心健康.动物模型是研究