【摘 要】
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目的:探讨我国PNH患者的临床特征.方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及
【机 构】
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中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,天津,300020
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目的:探讨我国PNH患者的临床特征.方法:对我院2000年1月至2009年12月期间诊治的70例PNH患者临床资料进行了回顾性分析,并总结其临床表现、实验室检查特点、并发症、生存率及预后影响因素.结果:70例PNH患者的中位发病年龄为37岁(18-73岁),其中男41例,女29例,临床表现包括乏力(87.1％),血红蛋白尿(44.3％),感染(22.9％),出血(37.1％)和腹痛(2.9％);56例患者(80％) FHb(游离血红蛋白)大于50mg/L,54例患者(77.1％)Hp(结合珠蛋白)小于0.5 g/L和49例患者(70.0％) LDH水平大于220 U/L.患者并发症包括:再发的腹痛(2.9％)、感染(30.0％)、血栓事件(8.6％)、进展为MDS/AML(5.7％)、结石(11.4％)及死亡(17.1％).经Kaplan-Meier法计算出的10年总体生存率为72.2％.单因素和多因素分析显示:血栓事件、进展为骨髓增生异常综合征和/或急性髓系白血病(MDS/AML)和再发的感染为影响生存的不良预后因素.结论:本研究详细描述了我国成人PNH患者临床特征及预后因素,有助于更深入的认识此疾病,尤其是对预后因素的研究有助于评估本病的治疗效果.
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