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目的分析讨论肺淋巴管肌瘤病的临床特点、病理特点、预后等特征。方法回顾性分析我院于2010年5月至2012年3月收治的100例肺淋巴管肌瘤病患者的临床资料，并观察其组织形态以及进行免疫组织化学的研究。结果所有患者都为女性，表现有自发性气胸和进行性呼吸困难等症状，CT和x线提示双肺均可发现多发性的弥漫小囊肿，切片中可见血管、淋巴管和支气管周围围绕有异常的平滑肌样细胞，并向其周围延伸。结论肺淋巴管肌瘤病是以平滑肌样细胞浸润及异常增生为特点的罕见肺部疾病，HMB-45对本病有着一定的诊断意义，结合免疫表型即可确诊