【摘 要】
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儿童Rolandic癫痫(Rolandic epilepsy,RE),又称儿童良性癫痫伴中央颞区棘波( Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes ,BECTs ) ,是儿童时期最常见的特发
【机 构】
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吉林大学白求恩第一医院小儿神经科,吉林 长春,130021
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儿童Rolandic癫痫(Rolandic epilepsy,RE),又称儿童良性癫痫伴中央颞区棘波( Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes ,BECTs ) ,是儿童时期最常见的特发性局灶性年龄依赖性癫痫综合征,约占小儿癫痫总体的15%~25%,约为儿童失神癫痫的4倍[1]. RE发作多与睡眠有关,大多只在夜间发作,一般预后良好. 然而, RE属从轻型至严重脑功能损害的宽谱系疾病,包括经典型和多种变异型( atypical Rolandic epilepsy ,ARE) ,其中睡眠期癫痫性电持续状态( electrical status epilepticus during slow wave sleep , ES-ES)、睡眠期持续棘慢波( continuous spike-and-waves during sleep,CSWS )、Landau-Kleffner 综合征( Landau-Kleffner syn-drome, LKS )和 Pseudo-Lennox 综合征( Pseudo-Lennox syn-drome,PLS) [2]等可致严重认知损害,RE经典型也能引起认知功能受损. 因此,国际抗癫痫联盟( ILAE)现已弃用其“良性”称谓[ 3 ]. RE病因复杂,对其年龄依赖性发病特征至今缺乏合理解释. 主流观点认为,RE由复杂多基因遗传与环境因素相互作用致病,RE及ARE可能是同一遗传机制导致的连续性表型,在癫痫活动的持续时间、位置和扩散区域存在差异[1,4]. RE的临床治疗依然充满艺术性和挑战性.
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