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药疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状（DRESS）是一种严重的药物不良反应，以皮疹、发热、淋巴结肿大、嗜酸性粒细胞增多以及内脏受累为主要临床表现。本文报告1例在肾功能不全后服用致敏药物而出现以肢体无力及认知功能障碍为主要神经系统表现、以血管炎样影像学改变为特征的、且对激素治疗效果显著的DRESS综合征。