先天性门静脉缺如一例

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患儿女,出生后8个月.足月顺产.主因咳嗽10天伴发热1天入院.2个月时发现心脏杂音.胸骨左缘2、3肋间可闻及3/6级收缩期杂音.无门静脉高压或肝功能衰竭表现.实验室检查:肝功能γ-谷氨酰转肽酶(GGTP)、碱性磷酸酶(ALP)、直接胆红素和间接胆红素均无异常.天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)分别升至98 U/L和90 U/L.胸片示肺炎.超声心动图示房间隔缺损.腹部超声未见脾.
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