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先天性胆总管囊肿,亦称先天性胆总管扩张症,是一种先天性胆管壁发育不全所致的胆管囊状扩张性疾病[1],其确切病因尚不完全清楚[2]。胆总管囊肿的发生率为0.7%,约75%的患者在儿童时期被确诊[3]。儿童和成人患者之间存在相似之处,但只有成人有恶性肿瘤的报告[4]。国际上目前最广泛应用的是1977年由Todani改进的Ⅰ~Ⅴ五分型法[1]:胆总管扩张、胆总管憩室样扩张、胆总管末端膨出、胆管多发性扩张和肝内胆管单发或多发性囊状扩张(亦称Caroli病),其中Ⅰ型占70%~90%。