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目的探讨自身免疫性肝病患者血清Ig G4及主要血清学指标的特点,为临床早期诊疗相关疾病提供实验室依据。方法回顾性分析2012年8月至2016年8月首都医科大学附属北京友谊医院收治的174例自身免疫性肝病患者的一般资料、血清生化、血清免疫学指标以及血清Ig G4水平,按照临床诊断分为自身免疫性肝炎组(AIH)70例、原发性胆汁性肝硬化组(PBC)49例、原发性胆管炎组(PSC)患者3例、重叠综合征组(OS)52例,比较分析各组的临床特点与检测指标的差异。结果 174例自身免疫性肝病患者中,男女比例为1︰5,其中40~60岁年龄段患者占比最大(>60%)。4种自身免疫性肝病患者血清Ig G4水平有部分升高,其中AIH组中28.5%患者的Ig G4水平≥1 350 mg/L。血清Ig G4水平虽与4种自身免疫性肝病患者的诊断无显著相关性(P>0.05),但AIH组Ig G4水平高于其他各组(P<0.05)。反映肝细胞损伤的酶学指标ALT、AST在AIH组升高最明显,而反映胆管损伤的ALP、GGT指标在PBC组和PSC组升高显著。在免疫球蛋白方面,AIH组Ig M水平低于其他3组,尤其显著低于PBC组,而Ig G水平高于其他各组。PBC、OS、PSC 3组之间的Ig M和Ig G水平差异无统计学意义(P>0.05)。结论 50岁左右妇女为自身免疫性肝病的高危人群。虽然Ig G4暂时不能作为区分4种自身免疫性肝病的鉴别指标,但是其与血清免疫球蛋白、血清生化、免疫指标、影像学检查、病理活检及临床表现等相结合,对于自身免疫性肝病的诊断具有重要意义。