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目的:目前尚缺乏关于波生坦对未经选择的特发性肺动脉高压(IPAH)患者远期疗效的资料。本试验旨在描述以波生坦作为一线药物治疗IPAH连续病例的远期预后。方法和结果:对纽约心脏协会(NYHA)心功能分级为Ⅲ—Ⅳ级、1999年11月至2004年5月间在本治疗中心给予波生坦治疗的103例连接IPAH患者进行回顾性分析。分别在基线、4个月及12个月时评估患者的6min步行距离(6MWD)和血流动力学参数。平均随访24.4-15个月。4个月时观察到患者运动能力和血流动力学有显著改善,且这种改善持续至1年时。1年和2