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患者女性,5岁.因阵发性呼吸困难伴面部、四肢青紫5年入院.患者自幼稍一活动后即出现气急及面部、四肢青紫,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻而来我院就诊.体检:T 36.5℃,P 118次/min,R 24次/min,BP 110/80mmHg.体型瘦小,杵状指(趾).心律齐,胸骨左缘2~4肋间闻及Ⅲ级喷射性收缩期杂音.双肺呼吸音粗.