【摘 要】
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目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）临床和病理特征。方法 对3例PLAM患者的临床资料、HE及免疫组化染色结果进行分析，并结合文献进行复习。
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目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）临床和病理特征。方法 对3例PLAM患者的临床资料、HE及免疫组化染色结果进行分析，并结合文献进行复习。结果 PLAM是一种持续发展的弥漫性肺疾病。只发生在女性，特别是绝经前妇女。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。高分辨率CT（HRCT）可见两肺弥漫性分布的薄壁小囊状改变。组织学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化结果显示3
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