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<正>嗜血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称"嗜血细胞性淋巴细胞增生症(HLH)",是1种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病[1]。国外1项多中心回顾性分析资料显示,成人HLH的总体病死率为42%,1个月内的早期病死率为20.45%。