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腹主动脉夹层（abdominal aortic dissection．AAD）是一种较为少见的致命性疾病，它的发生于多种因素有关．而马蹄肾（horseshoe kidney，HSK）是肾脏先天发育畸形中较为常见的一种，但合并HSK的AAD则极为罕见，在AAD患者中仅占0．12％。AAD合并HSK，外科手术，暴露腹主动脉以及异常肾动脉较为复杂，风险高；目前随着介人手术逐渐成熟．主动脉覆膜支架等医用器材越益完善，腔内隔绝手术是AAD合并HSK较佳的治疗方式。现分享1例AAD合并HSK的病例报道。