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目的分析肝豆状核变性脑部MRI表现,评价MRI对此病的诊断价值。方法回顾性分析11例经临床及实验室检查确诊的肝豆状核变性病例的脑部MRI表现。结果 11例中,病灶累及的部位为壳核(10/11)、丘脑(9/11)、尾状核(9/11)、苍白球(8/11)、导水管周围灰质(6/11)、桥脑(6/11)、齿状核(5/11)。大部分病变表现为长T1、长T2信号,且病变双侧对称性分布。壳核区病变较具特征性,其病变外侧缘呈更长T1、长T2信号改变,使其轮廓清楚。结论 MRI对肝豆状核变性的诊断及预后有重要价值。