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腹膜后孤立性纤维瘤是一种罕见的肿瘤,位置隐匿,临床征象出现较晚且无特异性。但其影像表现具有一定特征性,在超声、CT、MRI等影像检查中可被发现,有利于临床诊断及治疗,但也需要与腹膜后边界较清楚的良性肿瘤及个别边界相对清楚的恶性病变鉴别,最终确诊需要病理学检查。对腹膜后孤立性纤维瘤的临床、病理表现及影像表现作一综述。