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复发性多软骨炎(relapsing polychondrictis,RP)是一种反复发作潜在性破坏疾病,常发生于耳鼻、咽喉、气管、支气管和关节等软骨组织[1]。RP的软骨组织病理表现为软骨变性、坏死、溶解、炎症反应,极易误诊,治疗难,疗效差。现将我院近几年的3例RP诊治体会报告如下。1 病历简介 例1:女,47岁。右耳疼痛3个多月,伴咳嗽,憋喘1个多月。体格检查:右耳触痛,鼻未见异常,双肺呼吸音粗糙。耳鼻CT示软骨钙化、变形,胸部CT示气管、支气管广泛钙化、管腔变形、狭窄。诊断为RP。予强的松30 mg,每日1次,同时予抗生素治疗3周,症状减轻,逐渐停激素,改用氨苯砜[2] 25 mg,每日1次维持,但憋喘逐渐加重,1年后复发加重,死于呼吸衰竭。 例2:女,50岁。反复咳嗽、憋喘、胸痛9个月。体格检查:耳鼻未见异常,左肺可闻及哮鸣音,无湿音。耳鼻CT未见异常,耳鼻软骨活检示软骨细胞变性、坏死、脱失。胸部CT示气管下段管腔变窄。诊断为RP。行纤维支气管镜导向直视下支架(镍肽合金)置入,1次置入成功。术后症状明显减轻,于第2天剧烈咳嗽后突发呼吸困难,口唇发绀,死于呼吸衰竭。死后行纤维支气管镜检查发现镍钛合金支架外移,内有大量坏死组织及分泌物。 例3:女,46岁。反复咳嗽、咳痰、憋喘6个月,伴视物模糊2个多月。体格检查:双眼视力下降,耳鼻未见异常,双肺呼吸音粗糙。耳鼻CT示软骨钙化、变形。胸部CT示气管、主支气管狭窄变形,气管下段直径[3]为0.8 cm,诊断为RP。行纤维支气管镜检查发现气管下端变窄,左主支气管吸气时塌陷,右主支气管开口尚可。给予强的松20 mg,每日1次,静脉滴注抗生素半个月后,咳嗽、咳痰减轻,而憋喘加重,经家属及患者同意,先将气管切开,电透监视,钢丝引导经气管切开处支架置入左主支气管,位置稍深,再用纤支镜活检钳钳住合金钢丝上缘向外轻拉[4],而后行纤维支气管镜导向直视下支架置入法,将镍钛合金支架置入气管下段,手术顺利,请耳鼻喉科医师将(网状)镍钛合金上缘用丝线两根固定于气管外面皮肤上,术后监测生命体征及SaO2,用纤维支气管镜及时经气管切开处入气管腔,反复吸出气管及左主支气管内的坏死组织及分泌物,予抗生素及激素治疗,症状完全缓解,拔除气管套管后出院。长期口服强的松5 mg,每日1次维持,患者1年半未有不适,生存质量提高。