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目的探讨非酮症高血糖性舞蹈症的临床及影像学特点。方法回顾性分析5例非酮症高血糖性舞蹈症患者的临床资料。结果 5例患者均在血糖控制不良情况下急性起病,舞蹈样症状累及单侧、双侧肢体或头面部;头颅CT显示出现舞蹈样症状肢体的对侧豆状核和/或尾状核呈高密度,MRIT1加权像呈高信号;经综合治疗（控制血糖,口服氟哌啶醇和或氯硝安定等）5例患者症状有缓解。结论非酮症高血糖性舞蹈症与糖尿病血糖控制不佳有关;影像学显示脑深部灰质核团损伤,提示中枢神经系统病变可能是由糖尿病导致;综合治疗近期疗效较好。