【摘 要】
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长QT综合征(LQTS)指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,晕厥和猝死的一组综合征.LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型.获得性LQTS通常与心肌局部缺血,
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长QT综合征(LQTS)指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,晕厥和猝死的一组综合征.LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型.获得性LQTS通常与心肌局部缺血,电解质异常和应用某些药物有关.遗传性LQTS由编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起,有两种形式:常染色体显性遗传的RWS和常染色体隐性遗传的JLN.目前发现有致病基因5个,遗传亚型8个,突变位点近200个.临床上依基因型的不同可有特异的触发因素和ECG表现.LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗,即β-阻
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