【摘 要】
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目的 探讨Castleman病 (CD) ,即血管滤泡性淋巴结增生 (ALNH)的临床表现及病理学特点。方法 回顾 6例CD的临床表现、淋巴结及神经活检等。结果 多中心型CD 4例 ,均有系统
【机 构】
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中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经科; 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院病理科 100730; 100730;
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目的 探讨Castleman病 (CD) ,即血管滤泡性淋巴结增生 (ALNH)的临床表现及病理学特点。方法 回顾 6例CD的临床表现、淋巴结及神经活检等。结果 多中心型CD 4例 ,均有系统症状 ,如发热、消瘦、贫血、水肿 ,内分泌和代谢异常等 ;3例检出单克隆蛋白 :3例多中心型合并周围神经病 ,表现为慢性对称性四肢无力、麻木 ,肌力减低 ,腱反射消失 ,对称性远端感觉减退。电生理检查提示运动和感觉神经动作电位波幅减低 ,腓肠神经活检 2例 ,显示轴索变性、脱失 ,以大有髓纤维受累为主。局灶型CD 2例 ,无系统症状或周围神经病表现。 6例经病理学检查确诊CD ,5例为透明血管型 ,1例为浆细胞型。结论 多中心型CD可表现为多系统受累和周围神经病 ,符合POMES综合征 ,其周围神经病可表现为远端对称性感觉运动性轴索性神经病
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