进行性核上性眼肌麻痹(附1例报道)

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目的报道1例少见的进行性核上性眼肌麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)治疗可能有效的患者。方法回顾性分析1例临床拟诊为PSP患者的诊断及治疗,并复习文献。结果患者临床表现为认知功能障碍、运动障碍、垂直性眼肌麻痹、饮水呛咳;颅脑MRI示额颞叶皮质明显萎缩、轴位显示中脑“牵牛花征”、矢状位显示中脑被盖部“蜂鸟征”。给予大剂量美多芭、珂丹、辅酶Q10等治疗后患者症状明显好转。结论大剂量的美多芭(0.75 g/d)、珂丹(0.3 g/d)可能改善PSP患者的临床症状,但应结合患者的实际情况,注意其相关的不良反应,本例患者对大剂量的美多芭、珂丹耐受性较好,未出现不良反应。 Objective To report a rare case of progressive supranuclear palsy (PSP) that may be effective. Methods Retrospective analysis of 1 case of clinically diagnosed as PSP diagnosis and treatment, and review the literature. Results The clinical manifestations of patients were cognitive dysfunction, dyskinesia, vertical ophthalmoplegia and drinking water and cough. Brain MRI showed a marked atrophy of frontotemporal cortex and axis showed midbrain “Morning Glory sign”, sagittal Bit shows the brain is covered “Hummingbird sign ”. To give high-dose methomyl, Ke Dan, coenzyme Q10 and other symptoms significantly improved after treatment. Conclusions High doses of meclizumab (0.75 g / d) and cortine (0.3 g / d) may improve the clinical symptoms in patients with PSP, but should pay attention to the related adverse reactions in combination with the actual situation of patients. In this case, Dosage of the United States Dopa, Ke Dan better tolerability, no adverse reactions.
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