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目的
分析无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome，UCSS)的临床特点和外科手术治疗方法，为术前诊断与术中处理此类疾病提供借鉴。
方法回顾性分析1998年5月至2016年7月阜外心血管病医院手术治疗的109例UCSS患者的临床资料，术前诊断56例，术中诊断53例。根据Kirklin分型，其中Ⅰ型51例，Ⅱ型17例，Ⅲ型17例，Ⅳ型24例。4例单纯UCSS。105例合并其他心脏畸形。69例合并左上腔静脉(left superior vena cava, LSVC)，其中53例直接引流入左心房；2例合并复杂畸形行姑息手术，103例手术同期矫治合并的其他心脏畸形。手术采用心内隧道引流LSVC至右心房37例，心内板障法10例，直接结扎8例，心外隧道法2例。
结果手术死亡5例，死因为低心排血量综合征3例，肺部感染2例。失访17例，随访87例，无死亡和并发症发生。
结论先天性心脏病合并LSVC时，要警惕UCSS。术前经胸超声心动图(TTE)是诊断UCSS的主要方法，加强对该心脏畸形病理解剖和病理生理特征的认识，可提高TTE的诊断率。根据LSVC汇入左心房的位置选择不同的手术方法，可获得满意的手术效果。