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目的
探索手术后泌尿生殖道来源的少见肿瘤脐尿管癌的临床特征、病理情况、治疗方法及预后。
方法回顾性分析2003年1月至2013年12月中国医学科学院肿瘤医院和山东淄博万杰肿瘤医院收治的36例手术后脐尿管癌患者的临床资料。所有的病理组织分别由两位病理医师诊断。临床特征及病理特点、治疗情况、随访结果及生存情况都被统计分析。
结果36例患者中，诊断中位年龄53岁，其中男25例。所有患者均接受膀胱部分切除术及双侧盆腔淋巴结清扫术。所有病例病理结果均为腺癌，其中黏液腺癌20例、中分化腺癌7例、低分化腺癌5例、印戒细胞癌1例、混合型腺癌3例。Sheldon分期为Ⅱ期11例，Ⅲ期16例，Ⅳa期9例。所有患者均接受过内科治疗，术后化疗方案为氟尿嘧啶＋顺铂/卡铂20例，吉西他滨＋顺铂5例，氟尿嘧啶＋顺铂＋吉西他滨5例，氟尿嘧啶＋顺铂＋阿霉素6例。其中8例存在基因突变。中位随访时间为27个月。中位生存期为36个月。1年生存率为70%，5年生存率为28%。
结论脐尿管癌较少见，发现时以局部晚期为主并有远处转移的倾向。初发脐尿管癌患者推荐手术，结合内科治疗可能会降低复发风险，但仍需要前瞻性临床研究去阐明。