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目的探讨先天性耳畸形CT表现及诊断价值。方法回顾分析我院五官科及市残联康复中心近5年来已证实耳畸形患者30例CT表现，均采用颞骨轴位高分辨率薄层CT扫描，部分病例加扫冠状位。结果单纯外耳畸形3例，中耳畸形5例，外耳中耳联合畸形8例，内耳畸形14例，其中6例为双耳发病，总计42耳。结论CT可显示颞骨内精细结构，对先天性耳畸形有较高诊断价值。