家族性肥厚型心肌病二家系调查分析

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肥厚型心肌病是以左心室和(或)右心室肥厚为特征,常为不对称性肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受损、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。其临床表现多种多样,如心悸、胸痛、阵发性呼吸困难、黑朦、晕厥、严重心衰,甚至猝死等。目前研究发现,肥厚型心肌病有明显家族史,被认为是常染色体显性遗传疾病。本文总结二家系,其中一家连续三代遗传,家系成员共14例,患者9例,猝死6例,心脏移植1例。
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