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肝内胆管细胞癌(ICC)是起源于二级胆管近端上皮的高度恶性肿瘤。ICC有多种发病原因，并有广泛的地理差异。其分子机制涉及基因组、表观遗传和基质环境水平等多种分子改变，导致多个信号转导通路失调。病理大体分型有肿块型、管周浸润型、管内生长型3种，肿块＋管周浸润混合型恶性程度最高。ICC早期诊断不易，CA19-9、癌胚抗原等肿瘤指标有一定参考价值，并需要多种影像学检查相互印证诊断。手术切除效果主要取决于肿瘤性质、肿瘤的血管侵犯与否、手术无瘤切缘及是否有淋巴转移等。淋巴结清扫有争议，如明确局部淋巴转移，规范的淋巴结清扫可改善ICC预后。部分ICC患者可通过腹腔镜分期获益；在有经验的中心，微创治疗可为特定的ICC患者提供与开放切除术相似的肿瘤学结局。在极早期ICC患者中，肝移植是可行的，但需要进一步临床验证。