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高氨血症和血氨过多症是指人体内血氨水平异常升高引发中枢神经系统功能障碍或病理性改变而引起的脑功能异常为主要表现的一种临床综合征。在新生儿期、婴幼儿期为发病高峰期，少数在学龄儿童期、青春期、中年期、老年期发病。成人高氨血症多见于病理性血氨增高，如：重症肝病、肝性脑病、肝癌晚期、肝硬化晚期、Reye综合征、高胰岛素血症并低血糖症等，非肝病性血氨异常实属罕见，现报道1例并复习有关文献。