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目的
探讨婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤(DIA/DIG)的临床特点、治疗方法以及预后。
方法回顾性分析2007年4月至2015年10月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的6例DIA/DIG患儿的临床资料。其中男4例，女2例；年龄为2～19个月。其典型影像学表现为大脑半球浅表部位结节状强化灶，囊变多见。肿瘤体积较大，可累及多个脑叶，其中额、顶叶多见。病理学检查显示肿瘤呈神经胶质细胞与神经上皮双向分化，GFAP(＋)，S-100(＋)，Vimentin(＋)，且Ki-67(＋)比例常较低。6例患儿均行一期肿瘤切除。1例术后行硬膜下积液外引流术和分流手术；2例术后仅行硬膜下积液外引流术。随访时间为1～9年。
结果6例DIA/DIG患儿(均为WHO Ⅰ级)均达到肿瘤全切除。3例未行硬膜下积液外引流或分流手术的患儿预后良好，除一过性肌力下降外，未出现其他神经功能障碍和癫痫。3例行二期硬膜下积液外引流或分流手术的患儿中，1例预后良好，1例存在神经功能障碍，1例因感染而死亡。无一例发生脑脊液播散转移及复发。
结论DIA/DIG是一类罕见的颅内肿瘤，发病时多<2岁。肿瘤多累及额叶和顶叶，通常巨大而表浅。影像学方面有其特征性表现。根据其典型病理学表现可确诊。行肿瘤全切除后预后常较理想。