目的:探讨肝脏原发性鳞状细胞癌的临床表现及影像学特征、病因及治疗方法的选择和预后,提高对肝脏原发性鳞状细胞癌的认识、诊断及治疗水平。方法:以"肝脏"、"肝脏肿瘤"、"肝脏占位""鳞状细胞癌"对中国期刊网全文数据库、维普资讯网中文科技期刊数据库、万方数据库在1990—2013年国内公开发表的中文文献进行检索,统一纳入和排除标准;结合我院自2008—2010年诊治的2例患者,系统回顾临床资料,包括一般情况、症状体征、实验室和影像学检查、术前诊治情况、手术方式,进行随访,并复习病理切片。结果:23例具有详细临床资料的肝脏原发性鳞状细胞癌患者中,21例行手术治疗,2例保守治疗,其中肝部分切除术10例,肝脏移植术2例,胆囊切除+胆管探查术1例,肝脏脓肿引流术3例,腔镜探查活检术1例,肝部分切除+胆管探查+T管引流术1例,肝门部胆肠吻合术1例,剖腹探查活检术2例;生存超过6个月的5例,其余均在6个月内死亡。结论:应提高对PSCCL的认识,减少临床工作中的误诊和漏诊;早期诊断、早期治疗是该病治疗的关键。