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目的：探讨肾血管滑肌脂肪瘤（错构瘤）的诊断治疗方法。方法：回顾分析２２例肾错构的临床资料。结果：Ｂ超诊断符合率５４．５％，ＣＴ为８１．８％，术前诊断错构瘤１８例，误诊为肾癌４例，其中３例术中冻冻切片示错构瘤，行肿瘤剜除１１例，肾部分切除７例，肾切除３例，肾根治性切除１例。结论：ＣＴ是诊断错构瘤的首选检查手段，肿瘤体积大小、脂肪含量少、瘤内出血是影像学改变不典型导致误诊的原因，仔细分析病史、影像学资料及术中冰冻切片可避免误诊，手术治疗应尽量采用保留脏的手术。