目的　探讨医学发展对本病诊治的影响。方法　回顾性总结分析上海华山神经外科集团医院 1974年 5月至 2003年 12月收治的 312例中枢神经系统血管母细胞瘤病人的临床资料,分3个时期比较其诊断与治疗进展情况,说明近年来医学发展对本病诊治的影响。结果　本组 312例中,男 188例,女 124例,男 女=1 52 1;年龄 14~72岁,平均 39岁;多发性肿瘤 20例,共 331个肿瘤,最常见于小脑半球或蚓部,其次是脊髓,亦可偶见于幕上;有明确家族史者 19例 ( 6. 1% ),确诊VHL病 20例(6. 4% )。在前期(1974年 5月至 1989年 7月 )CT和气脑、脑室造影是主要诊断方法,术前确诊率 42%;中期(1989年 8月至 1996年 12月 )和后期 ( 1997年 1月至 2003年 12月 )CT和MRI是主要诊断手段,术前确诊率分别为 58%、92%;后期还开展术前栓塞治疗。肿瘤全切率三个时期分别为 83%、80. 5%、97 .9%,术后死亡率分别为 8%、7. 8%、3 .1%。长期随访KPS>80分者三组分别为 88. 5%、92.1%、79 .7%,死亡率分别为 8 .2%、0、3. 1%。结论　本病诊断主要依靠MRI,对可疑病人应做DSA检查,但早期诊断仍存在问题;手术治疗可靠有效,肿瘤全部切除可治愈本病;但实质性、家族性、多发性中枢神经系统血管母细胞瘤 (HB)特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难;家族性HB(VHL病)