【摘 要】
:
SUMMARY Nephropathic cystinosis is a lethal inborn error of metabolism that destroys kidney function by age 10 years. It is characterized by lysosomal cystine
【机 构】
:
Hayward Genetics Center,Tulane University School of Medicine,New Orleans, LA 70112, USA
论文部分内容阅读
SUMMARY Nephropathic cystinosis is a lethal inborn error of metabolism that destroys kidney function by age 10 years. It is characterized by lysosomal cystine accumulation. How the cystine causes the phenotype is an open question. We propose that during apoptosis, permeablized lysosomes permit cystine to reach the cytosol where mixed disulfide formation occurs, augmenting apoptosis by interaction with a variety of pro-apoptotic proteins.
其他文献
如果不是去方志办上班,小安就可能永远不会去翻阅《平定县志》,并在这部志书里发现祖母张小妹的名字.祖母张小妹是作为1960年平定县“肿病死”死者名单被收录进县志的.这份名
羔羊,是老人的保护神.说这话,你也许不信.老人放了一辈子羊,人老了,跑不动了,就不再放羊.老人与羊有感情,离不开羊,就留下一只羔羊做伴儿.老人走到哪儿,羔羊像个雪球,蹦蹦跳
摘要:房产测绘是一项专业性很强的工作,具有法定性。房产测绘成果既是房产登记收件的重要内容,也关系到不动产权利人的切身利益。就房产测绘工作中,测绘标准的执行、测绘质量的要求、测绘遇到的问题,是最为实际的问题,文章就实际工作中遇到的问题,简要浅析。 一、房地产测绘的重要性 房产测绘是运用测绘仪器、测绘技术、测绘手段来测定房屋、及其房地产的自然状况、权属状况、位置、数量、质量以及利用状况的专业测绘。
早上空腹喝一杯水有益健康的观念已经深入人心,然而,应该喝什么样的水,喝多少以及有啥禁忌却不是每个人都清楚的.rn那么,晨起第一杯水该怎么喝呢?rn类型:白开水最佳,淡盐水最
摘要:高等职业教育是我国现代教育体系的重要组成部分,在我国教育发展过程中起着举足轻重的作用。本文通过分析我国高等职业教育发展中存在的问题,提出完善高等职业教育发展的对策。 关键词:高等职业教育;问题;对策 高等职业教育是培养国家建设人才的重要基础。我国高等职业教育自从改革开放步入正轨以来发展良好,为国家培养了大批的人才是国家快速发展的基础。但是在高等职业教育发展过程中出现的许多问题,严重影响了
目前,冠心病患者家属心肺复苏术(CPR)培训率低,培训方法参差不齐,培训效果不容乐观,而通过对冠心病患者家属进行CPR培训具有重要意义,可发挥患者病情变化第一目击者的优势,使
草儿碧绿.汹涌的绿漫卷过无垠的大地,把远山推到了天的边际.山黑黝黝地伫立,峰顶缠绕着洁白的云朵.白色的羊儿黑色的牦牛,散落在油亮的绿上,各个膘肥体壮.徐风夹着草香,潜入
66岁的老周不遛鸟、不下棋、不打牌、不钓鱼,专爱往小区附近的一座大商场跑.并且一踏进商场便直奔顶楼.高达八楼的顶楼为家具商城,其中又分床柜橱许多专卖区.
目的:研究氟康唑分散片联合硝酸咪康唑栓治疗复发性念珠菌性阴道炎的临床疗效.方法:选择我院于2017年2月 ~2019年2月期间收治的110例复发性念珠菌性阴道炎患者,依据治疗方案分
目的:全面评估子宫肌瘤剔除术在妇科临床中的治疗效果,为临床治疗子宫肌瘤提供有利的依据.方法:回顾性分析我院自2015年5月-2017年5月接收的共60例子宫肌瘤患者的临床资料和