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下丘脑错构瘤（hypothalamic hamartoma,HH）是一种罕见的先天性脑组织发育异常性病变,又称灰结节错构瘤。实为发生于灰结节区的异位神经组织,并非真性肿瘤,人群发病率约为1/5~10万[1]。现将广州医科大学附属武警医院2013年5月收治的1例患者报告如下。患者女性,2岁7个月。因＂发作性四肢抽搐2年余＂于2013年5月收治于广州医科大学附属武警医院。患儿出生后即无明显诱因发作性肢体抽搐,数分钟可自行缓解,每月发作数次至十余次不等。