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皮肤白细胞碎裂性血管炎（LCV）在病理上表现为毛细血管后小静脉周围中性粒细胞浸润、血管壁及其周围纤维素沉积、内皮肿胀及红细胞外溢。大多数LCV与系统性炎症性疾病、恶性肿瘤、感染及药物过敏有关，但有30％～60％的皮肤LCV患者仅出现皮肤损害而无其他器官病变，称之为原发性皮肤小血管炎（primary cutaneous small vessel vasculitis，PCSVV）。这是一种病理概念，而非临床诊断，指累及毛细血管后小静脉的白细胞碎裂性血管炎，损害仅限于皮肤，而无皮肤外器官受累，这组疾病包括单纯