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目的：探讨先天性冠状动脉畸形的临床特点及分类表现。方法选取昆明医科大学第一附属医院及普洱市人民医院2009年12月～2013年8月进行冠状动脉造影术的共4394例患者中检出的58例冠状动脉畸形患者的临床资料进行分析。结果4394例行冠状动脉造影术的人群中，共检出冠状动脉畸形58例，检出率为1．32％，其中43例（74.1％）为冠状动脉起源和分布异常，15例（19％）为冠状动脉瘘；44例（75.9％）为对心肌灌注没有影响、相对良性的畸形，14例（24.1％）为对心肌灌注有潜在影响、有一定的危险性的畸形。结论冠状动脉畸形是一种少见的先天性心血管畸形，但某些类型的冠状动脉畸形可致严重的临床后果，应尽早进行预防性地手术矫正。