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胆总管囊肿（choledochal cyst,CC）是亚洲人群常见的一种先天性胆道疾病,随着人群发病率的提高和MRCP诊断技术的发展,逐渐得到临床医师的重视.按照1973年日本Todani教授的分型,Ⅰ型胆总管囊肿占此类疾病80％以上,因此在病因和诊疗上得到了充分研究和成熟发展;而Ⅲ型胆总管囊肿,即胆管末端囊状扩张型囊肿,在中外文献中都鲜有报道,所占比例在1％以下.