目的：探讨十二指肠胃肠间质瘤（GIST）的临床特点、治疗方法及其预后影响因素。方法对上海复旦大学附属中山医院2000年1月至2013年12月收治的80例十二指肠GIST患者的临床资料和随访资料进行回顾性分析。结果80例十二指肠GIST患者中，男38例，女42例，中位年龄54岁；临床以腹痛[30例（37．5％）]和出血[29例（36．3％）]为主要症状。所有患者术前均未行靶向药物治疗，39例行十二指肠局部切除，18例行十二指肠肠段切除，23例行胰十二指肠切除术；手术均为R0切除。有30例患者术后服用伊马替尼，其中11例患者为术后转移复发者。中位随访时间为52．5（9~166）月，1、3和5年总生存率（OS）分别为100％、98．3％和96．1％；无复发生存率（RFS）分别为96．2％、90．6％和78．6％。Cox回归分析结果显示：肿瘤最大直径大于5 cm、核分裂像大于5／50 HPF以及NIH危险度分级为中危和高危是影响预后的危险因素。不同手术方式的RFS和OS差异并无统计学意义（P＞0．05）。结论十二指肠GIST仍以外科治疗为主。应根据肿瘤的大小和位置选择最佳的手术方式，必要时辅以靶向药物治疗。