八十年代初，我们遇到一例极为罕见，而临床、病理表现又十分奇特的病例，至今仍有一些问题是个谜，难以解释清楚。但在对本例的诊断和治疗上，有值得借鉴的经验和教训吸取。现介绍如下。rn　　患者，男性，51岁。1982年6月始无明显诱因出现咳嗽，呈刺激性干咳，无痰，并进行性加重，于7月25日开始发热，37°～38℃。28日拍胸片见双肺下叶均有云雾状阴影。经各种抗生素治疗无效，体温渐升达39°～40℃，症状及肺部阴影加重。先后请院内外专家多次会诊，并进行各种检查，仍未确诊。rn　　9月21日行肺穿刺活检及细胞学涂片检查。肺穿刺活检病理诊断是纤维结缔组织轻度慢性炎症，未见肿瘤组织。细胞学检查见涂片上有多量增生的上皮细胞，单个或成团分布，胞浆丰富，红染，核大稍深染，呈圆形、卵圆形，具有一定的异型性，故认为是癌细胞。细胞学诊断是涂片查见瘤细胞(腺癌可能性大)。因患者双下肺片状阴影，符合弥漫型肺泡细胞癌的表现，即进行化疗。用激素及MTX、环磷酰胺等治疗23个月，病情明显好转，呼吸困难消失，双肺阴影基本吸收，完全恢复正常，于11月10日出院。rn　　随后3次住院检查及化疗，病人情况一直很好，于1983年春恢复工作，45月全天工作。rn　　但到6月(即去年初次发病的时间)病情复发，咳嗽，双肺大片阴影重现。随后病情进展迅速，用同样治疗效果差。再次肺穿活检，诊断为弥漫性肺间质纤维化，急性期。患者终因进行性呼吸衰竭，经多方救治无效，于7月18日病故。rn　　从上述临床表现及病理所见来看，本病例存在诸多难解之谜：1.患者究竟是不是癌?因癌的诊断在两次肺穿刺组织学并未得到实，只是一次细胞学的诊断；2.如果是癌，为何化疗效果如此之好，而使肺部阴影在短期内完全消失，病人亦恢复正常而上班工作；3.如果是癌，又为何在次年同一时期病情复发，且迅速发展，用同样的化疗而又毫无效果；4.如果不是癌，又是何病?初发时为何对化疗亦十分敏感，肺部病变竟能完全吸收；第二次发病后，又为何同样的化疗对其毫无效果?5.患者第二次发病后，为何病情发展如此迅速(不到1个月)而病故。通过尸检，对这些难解之谜有的有了明确的回答，有的仍难以解释。rn　　尸检证实，本例不是癌，而是一种极罕见的疾病，叫肺泡蛋白沉积症，伴肺间质纤维化。此病自1985年Rosen首次报告以来，国内仅有5例报告。我院自开院以来至今3200余例尸检中，仅见此1例。rn　　本病的病理学特征是：1.双肺的重量增加，各超过1000g；2.镜下见肺泡内弥漫充满粉染的细颗粒状、絮状蛋白性物质，特殊染色PAS阳性，纤维素阴性，即可确诊；3.肺泡上皮明确增生，故在肺穿刺涂片上出现多量增生的肺泡上皮细胞。将其与肺部片块状阴影相联系，考虑为癌细胞，也是可以理解的。但应从这一经验教训中引以为鉴，提高对本病的认识。因为该病的原因及其发病机理尚不清，故在临床上是一难治之症，尚无有效的治疗方法。这是导致患者出现严重呼吸困难并最终导致呼吸衰竭的原因所在。rn　　值得提出的是，通过尸检明确了对本病的诊断后，再复查第二次肺穿刺活检组织，除见有轻度肺间质纤维化的病变外，尚见有少许粉染的颗粒状蛋白性物质。但当时由于缺乏经验，对此病的病变特点认识不足，未能从这些蛛丝马迹中引发有可能在第二次发病时作出正确的诊断。但不要忘记，肺穿刺活检仍然是诊断此病的有效方法。