目的观察血必净联合糖皮质激素治疗特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)的临床疗效。方法 38例AEIPF患者随机分为联合组和激素组,分别给予血必净联合糖皮质激素及单药糖皮质激素治疗,观察3个月,比较两组临床治疗结果、氧合指数及CT评分等方面的差异。结果 38例AE-IPF患者的总体死亡率为44.74%,且联合组的死亡率和机械通气发生率明显低于激素组,差异均有统计学意义(χ2分别=5.17、4.86,P均<0.05)。联合组二次AE发生率虽低于激素组,但差异无统计学意义(χ2=2.39,P>0.05)。联合组第14天和第28天氧合指数均较第一天明显提高,差异均有统计学意义(t分别=3.59、2.87,P均<0.05),但第28天较第14天无明显进一步改善,差异无统计学意义(t=1.03,P>0.05)。激素组与联合组类似,但两组之间比较,联合组在第14天及第28天均较激素组改善明显,差异均有统计学意义(t分别=2.74、3.11,P均<0.05)。联合组和激素组治疗1月后的CT评分均较治疗前有所降低,差异均有统计学意义(t分别=3.48、3.92,P均<0.05),但两组治疗1月后之间差异无统计学意义(t=0.86,P>0.05)。结论血必净联合糖皮质激素较单用糖皮质激素治疗AE-IPF能够减少再次急性加重,改善氧合,利于预后。