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目的 研究小梁纤维肌病（trabecular fiber myopathy，TFM）的临床和病理特征。方法 回顾性分析9例TFM患者的临床资料，并结合文献对其病因、临床及病理特点进行分析。结果 9例病例发病年龄2-37岁，平均19．7岁；男8例，女1例；主要表现为近端肌无力，症状较轻，进展缓慢，预后良好。其中2例临床诊断为面肩肱型肌营养不良，1例免疫组化染色证实为肢带型肌营养不良，余均未发现明确病因。结论 TFM有其独特的病理改变和临床表现，可作为一种临床病理疾病名称，但是大部分病因不明。