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目的
提高对肺上皮样血管内皮瘤（P-EHE）的诊疗水平。
方法收集2009年1月至2020年7月就诊福建省福州肺科医院确诊为P-EHE的16例患者，其中男8例，女8例，年龄24~66岁，发病中位年龄47.75岁。总结分析影像学表现、病理特征、治疗方案、生存情况等临床资料。
结果16例患者中多数（9/16）经体检发现，部分（7/16）出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛等呼吸系统症状。多数患者（11/16）肿瘤局限在肺部，1例出现骨转移，1例发生淋巴结转移，4例发生胸膜转移。12例患者经外科胸腔镜获得病理组织并确诊，胸部CT影像表现为双肺多发结节为主，结节直径大多数<2.0 cm，并可见钙化；孤立结节及块影表现较少，胸膜转移可表现为胸膜增厚、胸腔积液。病理镜下可见界限清楚的嗜酸小结节，结节中可见不规则状排列的巢团状结构；结节中央细胞少，外周细胞丰富，呈乳头状伸入肺泡腔内；肿瘤细胞呈上皮样，异型性小，个别瘤细胞胞质内可见空泡和红细胞；瘤细胞表达血管内皮细胞标记CD34、CD31、FⅧ、VIM相关抗原。随访0.5~11年，死亡4例，失访2例，其余患者情况良好，中位OS 4.58年。
结论P-EHE是一种罕见的肺低度恶性肿瘤，临床表现无特异性，结合胸部影像及病理免疫组化可诊断。目前尚无标准的治疗方案，多数预后良好。