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目的 探讨先天性胆总管囊肿肝功能异常的病理基础及临床意义，方法 分析８０例先天性胆总管囊肿患者的肝功能结果，对其中的３６例进行肝病理观察及随访，结果 该病患儿肝功能异常的发生率为８０％，胆汗淤滞是其病理基础，手术后随胆汁淤滞的解除，肝功能均恢复正常，结论 及时手术解除明道梗阻是改善肝功能的根本途径。