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目的分析肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的CT表现，探讨其诊断及鉴别诊断价值。资料与方法回顾性分析2例病理确诊的PLAM患者资料，CT采用常规扫描，1mm薄层重组。结果PLAM CT表现为双肺多发边缘清楚的薄壁囊状影，直径约几毫米至2Cm，囊壁隐约可见约1mm厚，囊间可见正常肺组织，病变呈弥漫分布，未见胸腔积液。结论PLAM的CT表现具有一定特征性，对其诊断及鉴别诊断有重要价值。