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目的
探讨Langerhans细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma, LCS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及分子病理学特征。
方法收集2013年7月至2017年1月福建省立医院和南京军区福州总医院诊断的4例LCS进行组织形态学、免疫组织化学、BRAF V600E和ALK基因检查，并随访及复习相关文献，进行综合分析。
结果男女各2例，年龄42～79岁(平均年龄59.3岁)，肿块大小2.5～7.8 cm。病理组织学上4例表现相似，低倍镜下瘤细胞排列呈束状、旋涡状或弥漫分布，背景见炎性细胞浸润。高倍镜下，瘤细胞异型性明显，具有组织细胞样特征，细胞质丰富，略嗜酸性，染色质细腻，细胞核肾形、马蹄形、上皮样、圆形、胖梭形等，局部多核，核仁突出，可见1～2个核仁，部分肿瘤细胞可见核沟，核分裂象多见[(50～70)个/10 HPF]。免疫表型：肿瘤细胞呈S－100蛋白(4/4)、SOX10(3/4)、Langerin/CD207(4/4)、CD1a(3/4)、CD68(3/4)、CD163(3/4)、INI－1(4/4)阳性。Ki－67阳性指数30%～80%。4例均未检测到间变性淋巴瘤激酶基因分离信号，1例检测到BRAF V600E基因突变信号。本组4例病例中，2例预后较好，2例预后较差。
结论LCS属于少见高度恶性的肿瘤，确诊主要依靠形态学及免疫组织化学标记，必要时需电镜及分子病理学检查。治疗以手术切除和化疗为主，预后较差。