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间质性肺炎（ILD）是呼吸科常见疾病，分类较为复杂。其中，特发性间质性肺炎（IIP）作为ILD的常见类型，一直缺少有效的治疗手段。最近酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布及吡非尼酮经美国食品及药物管理局（FDA）的批准，进入IIP的主要类型特发性肺纤维化（IPF）的临床治疗阶段，相关指南中进入有条件推荐级别。