目的探讨基于WHO2010消化系统肿瘤分类标准的低级别阑尾黏液肿瘤的临床病理特征及其预后的关系。方法回顾性分析内蒙古赤峰市医院2005年至2014年诊断的阑尾黏液性肿瘤病例,按照WHO2010消化系统肿瘤分类标准,显微镜下重新阅片分类,分析其中低级别阑尾黏液性肿瘤的临床病理特征及其与预后的相关性。结果22例低级别阑尾黏液性肿瘤(low grade appendiceal mucinous neoplasm,LAMN),其中6例为局限于阑尾或阑尾周围组织,16例为LAMN伴有低级别腹膜假黏液瘤(low grade pseudomyxomaperitonei,PMP-L),22例病人黏膜的改变均以绒毛状为主,伴有淋巴间质减少,阑尾壁变薄及纤维化,其中7例病人伴有急性阑尾炎;LAMN阑尾壁内或浆膜面可见到黏液的共3例;LAMN伴有PMPL的病例在阑尾之外均见到黏液,3例阑尾穿孔,2例伴有阑尾憩室,阑尾切缘中有3例见有肿瘤累及,其中2例为单纯的黏液成分,1例见有上皮成分。22例病人,共有2例病人失访,其中LAMN组没有病人出现疾病进展,LAMN伴有低级别PMP的病人有2例出现疾病复发,分别于术后32个月及25个月时复发,另有1例病人于术后40个月时死亡。结论阑尾低级别黏液性肿瘤伴有低级别腹膜假黏液瘤时更具有侵袭性,仔细的病理学检查有助于准确规范的指导预后。