目的采用心电门控CTA检查研究二叶式主动脉瓣畸形(BAV)患者主动脉瓣及胸主动脉的形态学特征,并对比分析其与常见主动脉瓣疾病鉴别要点。方法回顾性分析14例经心电门控CTA检查的BAV患者,分析其影像学表现,并与风湿性心脏病主动脉瓣病变患者及单纯主动脉瓣钙化患者的瓣膜情况、主动脉直径及左心房情况进行对比,进行统计学分析。结果心电门控CTA检查配合合适的后处理手段能良好显示BAV二叶主动脉瓣及双冠窦等解剖特征,并能对主动脉瓣增厚及钙化进行显示;BAV患者的瓣膜增厚及钙化情况与风湿性心脏病患者类似,升主动脉及降主动脉管径及两者之比大于风湿性心脏病和单纯主动脉瓣钙化患者。结论心电门控CTA检查对BAV的诊断有重要价值,在胸部CT检查中存在主动脉瓣钙化、升主动脉扩张及升/降主动脉比值增大的患者要警惕BAV存在,通过多种后处理手段能提高BAV的检出率。