浙江地区小儿β-地中海贫血19例临床分析

来源 :中华血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:qwerdfhkotfd
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本文总结了阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 658例的临床表现,提出我国PNH临床上几个特点:男性病例较多,发病年龄较轻;我国北方病例多见;无血红蛋白尿发作病例多见;临床出现腹痛和血栓表现者少见;骨髓象可有轻度病态造血;死因以心衰和感染多见。
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应用微量补体敏感法,对我国66例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的红细胞进行分型。第1组,PNH Ⅰ + Ⅱ + Ⅲ型34例;第2组,Ⅰ + Ⅱ型18例;第3组:Ⅰ + Ⅱ型6例;第4组,Ⅱ+ Ⅲ型7例;第5组:只有Ⅱ型细胞1例。从补体敏感性来看,PNH Ⅰ型细胞的补体敏感性为10.35 ±5.04。Ⅲ型细胞与I型细胞补体敏感性之比值为2.94 ±1.56。Ⅲ型细胞与I型细胞补体敏感性之比值
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单抗HI30(CD45, P200)通过右旋糖酐氧化产物聚葡醛(PAD)作中间载体,与柔红霉素(DNR)连接成偶合物HI30-PAD-DNR,其中IgG:DNR为1:80。体外试验表明,该偶合物保持单抗HI30与靶细胞的特异结合活性和药物DNR的细胞毒作用,在4 °C可保持1年不变。HI30用125I-和131I-标记,HI30在CEM移植裸鼠体内分布和定位研究表明,HI30在裸鼠体内对CEM移植
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